先天性秃发可发生在出生时，也可发生在出生后的一段时间内。有的患儿出生后即完全无头发，且眉毛、睫毛、体毛以至今后的腋毛、阴毛均无，是一种先天性全身脱发症。有的生后无毛发，3岁以后渐长出不规则扭曲状发，稀疏而纤细，干燥且质脆，长度不超过10厘米，到青春期后逐渐脱落，特别在头顶和发际部更为明显，也可呈斑状脱落，眉毛、睫毛、毳毛均稀少或无，这是一种遗传性稀毛症。

　　有的病例出生后即有境界清楚的皮肤缺陷，好发于头皮中线，这种缺陷表现为椭圆形或环形的红色基底上的1~2厘米大小的水泡性损害，愈后遗留萎缩或增生性瘢痕，局部无毛发，这是一种先天性皮肤发育不良或称先天性皮肤缺陷病。有的病则出生后头皮多处限局性毛发稀少，周围头发细而短，呈淡茶色。

　　先天性秃发中不少病例并不是生后即秃发或生后即有毛发发育不良、稀少等症状。这些患者表现为出生后头发、眉毛、睫毛完全正常，但其中有的病例在婴儿期（1~6个月龄）即开始发生头发及眉毛逐渐无明显诱因的脱落。毛发颜色淡，头发细而短，有的脱发呈进行性发展，2岁时即完全脱光，残留的毛发黄、短、细、柔；随着头发、眉毛脱落，睫毛亦逐渐减少以至完全脱落；此后毛发一直稀少，甚至全无。有的病例则表现为婴儿期可正常，但随着年龄增大到青春期，头发即逐渐稀少，以致全脱光，眉毛亦如此，特别在眉外2/3部分，睫毛几乎没有，腋毛、阴毛亦很少或全无。

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